前庭導水管擴張症

田輝勣醫師

國防醫學大學臨床助理教授

台灣小蝸牛聽語障礙關懷協會理事長

台中林新醫院耳鼻喉科主任

前言

前庭導水管擴張症(Enlarged Vestibular Aquaduct, EVA),又名大前庭導水管症候群(Large Vestibular Aquaduct Syndrome前庭導水管擴張症 )。對於許多醫護人員來說,都是相當陌生的名詞,卻是許多聽障兒父母親心中的疑問,也是網路上常被提及與尋求協助的問題。以往對於許多所謂的先天感音神經性聽力障礙,都被歸類於不明原因。然而拜科技之賜,其中一部份經由高解析度顳骨電腦斷層檢查,可以發現前庭導水管擴張症是聽障兒童最常見的內耳異常。因此對於醫護人員及聽語相關專業人員有前庭導水管擴張症兒童怎麼越來越多的感覺,其實完全是因為診斷方式進步的關係

什麼是前庭導水管

前庭導水管是內耳少數連接外界的骨性通道之一,從前庭的內側壁延伸出來,開口在岩部錐體(petrous pyramid)的後表面。一般人的前庭導水管呈現一個倒“J’形。如果把導水管視為雪山隧道的話,裡面通行的車流就是內淋巴管。一般學者相信,內耳正常新陳代謝產生廢棄物的終點,就是前庭導水管的終點­­-內淋巴囊

前庭導水管多大才算大?

目前臨床上並沒有對導水管的正常範圍測量絕對值的共識。一般是藉由電腦斷層(CT SCAN)或核磁共振(MRI)的結果來看,如果導水管遠端開口的中點直徑超過1.5mm即被視為前庭導水管擴張症。

前庭導水管擴張症會有什麼症狀?

  1. 聽力障礙 不一定在出生時即發現有聽障(因此有機會通過新生兒聽力篩檢)聽力損失常呈漸進式惡化一般常在兒童期被診斷較少在青少年期偶爾會有成人時期才被診斷有聽損的情況。聽力損失型態主要是感音性聽力損失,但也常在某些程度上有氣骨導差存在。另外一個重要特徵是大部份前庭導水管擴大症病患常在輕微頭部創傷或造成顱內壓力增加後,經歷聽力突然下降的經驗。另外,突發性聽損也可能在輕微生病後如一般感冒激烈運動或氣壓突然改變(如搭飛機或用力吹喇叭)時發生。

聽力損失有兩種型態一種是逐漸下降型聽力損失但會伴隨波動性另一種是聽力突然下降至少15dB以上。通常,急性的聽力下降常不會恢復到之前的聽損程度,故最後聽力可能會逐漸下降到極重度聽力損失。發生在兩耳的比率大於單耳約為21。女比男比率約為 32

  1. 平衡障礙個案常有內耳平衡功能異常的狀況,也就是大約1/3的前庭導水管擴張症病患曾有眩暈的病史,而有29%的個案曾抱怨過暈眩的問題另有個案也合併有嘔吐或步態不穩的現象產生。尤其是用力擤鼻涕或咳嗽時可能出現頭暈症狀。

這些症狀是如何產生的

前庭導水管擴張症的症狀會有波動、陣發與誘發的現象,被認為與擴張的部位位於腦膜有關。小的導水管開口,可以確保內淋巴的流動保持向腦膜的同一方向。而過大的前庭導水管開口,就像是淡水河出海口太大又無屏障時,在氣候變化時會出現海水倒灌的現象。相同的道理,在發燒、頭部外傷或腦壓升高時,腦部的壓力會形成內淋巴反方向(向內耳)的逆流。這樣的內淋巴反向流動被認為是對內耳壓力與環境恆定是有害的。因此會出現類似內淋巴水腫的症狀,包括聽力障礙與平衡障礙。

為什麼會得到前庭導水管擴張症

因為前庭導水管擴張症常合併有其他內耳構造異常,尤其是耳蝸未完整發育的蒙狄尼氏症,因此被認為是與胚胎發育過程中出現的問題為主。尤其是與基因缺陷的相關性最多被討論。

 

我該作哪種檢查來診斷前庭導水管擴張症?

高解析度顳骨電腦斷層檢查或核磁共振腦部造影,都可以提供診斷的幫助。然而一般小於兩歲的幼童在檢查中常常必須給予鎮靜劑,必須謹慎考慮實施的必要性。

 

前庭導水管擴張症要如何治療

  1. 手術治療

曾有學者採用內淋巴的分流手術、內淋巴囊減壓或企圖用軟組織填塞擴大導水管的方式來改善或穩定聽力但長期看來無明顯成效。

  1. 藥物治療與臥床休息發現有顯著的突發性聽力惡化或語言辨識力顯著下降時應立即住院臥床休息,並給予類固醇治療(Prednisolone 1-2mg/kg/day或同效度之Dexamethasone)合併血液容積擴張劑或維生素等其他輔助性藥物。約有八成個案對其治療有一定程度的反應。
  2. 高壓氧治療日本有研究者利用高壓氧的治療方式來對付急性聽力下降的前庭導水管擴張症個案但這也僅止與對急性突發性聽損個案的研究,對長遠的療效仍是未明。
  3. 聽能輔具的介入針對有感音性聽損的孩童,愈早配戴適合的聽能輔具如助聽器及早刺激口語和語言的發展。若因漸進式聽力惡化而導至聽損惡化到極重度聽力損失如助聽器對其幫助有限或無幫助者則植入人工電子耳在臨床上有顯著幫助。只是手術中要注意外淋巴大量湧出的現象,手術醫師會用軟組織填塞防止。

前庭導水管擴張症聽力損失預防與補救

對兒童最重要的一件事是要儘一切可能預防額外聽損的發生,特別是雙耳都有前庭導水管擴張症的兒童更是重要。
以下就文獻中及臨床經驗提出對患有前庭導水管擴張症兒童的療育及預防建議


()預防頭部外傷此是醫生們普遍建議的主要對策。為了預防因頭部外傷而造成聽力損失進展更快速,謹慎小心的限制兒童的活動是必要的因為即使是輕微的頭部外傷都有可能會造成聽力突然惡化。

()選擇適當的活動並避免過度激烈的接觸性運動或活動建議需要激烈碰撞頭部的運動或突然改變壓力的活動, 摔跤、足球、橄欖球、曲棍球、碰碰車、雲宵飛車、滑板跳躍、高空彈跳、激烈運動、舉重和跳水最好避免。另外,為了防止因顱內壓力改變而引起的聽力惡化則應儘量避免水肺潛水甚至一些需要大量送氣的樂器演奏(如吹喇叭)也應避免。

()每天做林氏六音各距離的察覺和辨識測驗每天花5分鐘進行林氏六音在50公分及1.5公尺~2公尺的察覺和辨識測驗有助於幫助家長察覺到聽力的細微變化以便把握黃金時期(通常在10)的治療時間。

()密切注意兒童的聽力行為的變化如發生以下行為則應立即做聽力。
聽力檢查加以確認是否有聽力惡化症狀發生。
1.兒童要求他人重覆訊息的機會增多
2.對距離一公尺時的對話辨識不清
3.因感冒合併中耳炎
4.語音辨識能力下降
5.或轉移話題機會增多

()定期的聽力檢查及隨時與醫院聽力師保持聯繫的管道以便了解聽力穩定與波動的狀態。因為臨床上,許多父母隨著前庭導水管擴張症個案之聽力起伏而整日提心吊膽,或為兒童常因輕微感冒就易引起中耳積水造成聽力下降和中耳問題感到困擾不已。有時因兒童輕微頭部創傷而導致聽力惡化時所帶來的自責和精神緊張一再地重演,這不僅帶給父母沉重的心理壓力,也間接影響到兒童的情緒。因為當聽力惡化發生時,個案有時需住院治療而此時也因聽力一直在波動故暫時無法調整助聽器增益以免聽力恢復時造成過度擴音傷害。這樣的次數如過多且頻繁兒童常會因聽不清楚或無法參與正常活動而導致情緒低落和脾氣暴躁;或因類固醇治療注射而帶來生理上的痛楚和不便。某些個案甚至在聽力惡化時伴隨眩暈、暈眩和嘔吐現象,嚴重者甚至無法站立需幾天的時間臥床休息。

這些對家長與聽障兒童身心的影響與折磨,是耳科醫師、聽力師與其他聽語特教專業人員的一大挑戰。唯有秉持同理心,提供即時適切的專業服務與諮詢,才能有效化解前庭導水管擴張症家長的疑慮與焦慮。
 

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